Пика болезнь

(Pick, 1892) – пресенильная деменция, вероятно, наследственной природы (предполагается аутосомно-доминантный тип генетической трансмиссии с поздней пенетрантностью анормального гена), характеризующаяся атрофией головного мозга и в первую очередь лобных его отделов, в несколько меньшей степени также височных и теменных областей мозговой коры. На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 4% всех случаев деменции у пожилых пациентов. Разброс приведённых показателей отражает, скорее, различия в диагностической практике, нежели истинный удельный вес болезни Пика в структуре деменции пресенильного возраста. Распространённость болезни у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%, у женщин она встречается несколько чаще, чем у мужчин (в соотношении 1,7:1 соответственно). Обычно заболевание начинается в возрасте пациентов между 60 и 70 годами.

В начальной стадии течения заболеванию свойственны психопатоподобные изменения личности, появление признаков псевдопаралитического синдрома (указание на атрофию базальных отделов лобных долей) либо нарастающих аспонтанности и апатии (свидетельство в пользу атрофии конвекситатных, то есть выпуклых поверхностей лобных долей). Иногда в дебюте болезни на первый план выступают астения, астено-депрессивное состояние, снижение памяти, динамическая афазия или психотические нарушения с бредовыми идеями преследования, ревности либо ущерба. Возникающие в это время нарушения поведения могут требовать недобровольной госпитализации пациентов.

Спустя 1-2 года от начала болезни обнаруживается прогрессирующее слабоумие с такими нарушениями речи, как эхолалия, парафазии и др. Обычно наблюдается и другая очаговая симптоматика, характер которой зависит от локализации и степени вовлечённости в атрофический процесс височных долей мозга. Височные очаговые симптомы представляют: сенсорная афазия, агнозия и апраксия (эти нарушения аналогичны таковым при болезни Альцгеймера). Относительно менее выражены симптомы атрофии теменной коры, такие, как аграфия, алексия, акалькулия и апраксия. Весьма характерны стоячие обороты речи: палилалия или симптом граммофонной пластинки Майер-Гросса и палинергия (многократное повторение какого-то движения, действия или персевераторная апраксия Пика). Наблюдаются, кроме того, приступы внезапного расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко - спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков указывает, скорее, на болезнь Альцгеймера.

В исходной стадии болезни развивается физический и психический маразм. Гистопатологически обнаруживаются атрофия нейронов, разрастание нейроглии. Сенильные бляшки и альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл обычно отсутствуют. Средняя продолжительность жизни пациентов с начала заболевания не превышает 10 лет. Лечение симптоматическое, методов эффективной профилактики болезни Пика ныне не существует.

* * *
(по имени чешского психиатра и невролога A. Pick, 1851–1924; синонимы – атрофия Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга) – тотальное слабоумие с распадом речи, в первую очередь экспрессивной (моторной); вариант лобно-височной деменции. Относится к наследственно-дегенеративным заболеваниям нервной системы с прогредиентным характером патологического процесса и различной его локализацией. Сопровождается появлением в нервных клетках сферических аргентофильных включений (телец Пика). Наряду с болезнями Альцгеймера, Крейтцфельдта – Якоба и хореей Гентингтона включена в группу так называемых пресенильных деменций. Развивается в возрасте 20–55 лет. Проявления болезни зависят от локализации патологического процесса. Преобладают вялость, апатия, эмоциональное притупление, оскудение психической, речевой и двигательной активности, утрата критики; возможны расторможенность, эйфория с относительно сохранными памятью и ориентацией в пространстве (так называемый псевдопаралитический синдром). При поражении височных долей характерны стереотипии речи (персеверации), движений, рано возникают афатические расстройства (корковые нарушения речи: моторной – апраксия; сенсорной – агнозия), возможны психотические состояния (с бредом преследования, ревности, ущерба и др.). Для распада речи характерны эхолалии, речевые стереотипии – так называемые стоячие обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул, занимающих все большее место в речи больных, которая становится непонятной окружающим. Наблюдаются также утрата мышечного тонуса, амиостатические гиперкинетические синдромы, пирамидная симптоматика. Для конечной стадии характерны симптомы псевдобульбарного паралича (насильственный смех, плач, хватательные и оральные автоматизмы). В терминальной стадии наступает кахексия. Средняя продолжительность течения – 6–8 лет. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев – спорадические, однако имеются сообщения об аутосомно-доминантном наследовании. Лечение симптоматическое.

А. Pick. Uber die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift, Prague, 1892; 17: 165–167.

А. Pick. Apperzeptive Blindheit der Senilen. Arbeiten aus der Deutschen Psychiatrischen Universitats-Klinik in Prague, Berlin, 1908: 43.